В повседневной жизни человек постоянно преодолевает
трудности. И достаточно часто эти трудности касаются вопросов здоровья. Одной
из самых серьёзных является проблема развития отёков. 16 мая во всем мире
традиционно проводится День наследственного ангиоотёка.
Что такое
наследственный ангиоотёк? Наследственный ангиоотёк (НАО) - орфанное (очень редкое, не
более 10 человек на 100 тысяч населения), потенциально жизнеугрожающее,
наследственное заболевание. Основные проявления - рецидивирующие отёки кожи и
слизистых оболочек. Важное отличие - причиной возникновения отеков аллергия не
является, несмотря на схожесть клинических проявлений, что и определяет иную
тактику лечения.
Зачем нужно
знать о НАО?
Несмотря на редкость данного состояния, информация о НАО позволяет иметь полное
понимание проблемы, что является ключом к полноценной и качественной жизни у
людей, страдающих данным недугом.
Какие основные
проявления, провоцирующие факторы? Ангиоотёки при НАО могут возникать на
любой части тела: на руке и ноге (периферические отёки), в области головы и
шеи, живота (в таком случае отёк возникает в стенке кишечника), половых органов
и др. Отёк обычно бледный, холодный на ощупь. Отёки при НАО часто бывают
настолько непредсказуемыми, сильными, болезненными, что за ними закрепился
термин «атаки». Особую опасность для жизни несут отёки в области головы, шеи и
верхних дыхательных путей, так как они могут привести к развитию состояния,
связанного с невозможностью поступления воздуха, - удушью. Далеко не всегда
нарастающий отёк дыхательных путей приводит к полному удушью (то есть к полному
прекращению поступления воздуха), такой отёк может даже разрешиться
самостоятельно. Но очень важно понимать, что абсолютно каждый такой эпизод
сопряжён с риском для жизни.
Можно ли предугадать развитие отека при НАО? Чаще отёки при НАО носят непредсказуемый характер. Однако у некоторых пациентов бывают предвестники - симптомы, предшествующие развитию отёков. В качестве предвестников могут выступать головная боль, звон в ушах, ощущение тревоги. тошнота. У детей могут быть особые предвестники: повышенная капризность, нарушение сна, отсутствие аппетита. Отдельным вариантом предвестников является маргинальная эритема - покраснение кожных покровов, напоминающее кружевные узоры.
Когда появляются симптомы? В большинстве случаев первые симптомы
НАО появляются именно в детстве. Однако, если до 18 лет симптомы так и не
появились, это не значит, что они не проявятся никогда в жизни. Нередко дебют
симптомов возникает в период полового созревания.
Как поставить
диагноз?
Для подтверждения диагноза нужно сделать совсем немного анализов. Но сложность кроется в том, что качественное
их выполнение доступно в очень небольшом количестве лабораторий. Консультацию
аллерголога-иммунолога по вопросам диагностики и лечения данного состояния, а
также углубленную диагностику при подозрении на НАО можно осуществить в
научно-клиническом центре гематологии, онкологии и иммунологии ФГБОУ ВО РязГМУ
Минздрава России. Проводить исследование именно в момент отёка, как правило,
нет необходимости (за исключением сложных спорных случаев), то есть можно
сдавать анализы в периоды, когда отёков нет. Исходя из полученных результатов,
можно установить тип НАО.
Как лечить? Необходимо
осуществлять курирование атак (то есть лечение развившегося отека),
долгосрочная профилактика (регулярный прием препаратов, предотвращающих атаки),
краткосрочная профилактика (препараты, назначенные перед возможными
провоцирующими факторами).
Жизнь
с НАО (заключение). Важно понимать, что НАО – это не приговор, и пациенты,
которые получают всю необходимую терапию, интеллектуально сохранны и физически
активны, поэтому могут полностью вернуть себе контроль над своей жизнью. По
сравнению с другими орфанными заболеваниями, пациенты с наследственным
ангиоотёком при правильной терапии ничем не отличаются от здоровых людей.
